尿道口背侧切开成形术，什么是尿道口背侧切开成形术|尿道下裂的解剖、病因及手术方法

摘要尿道下裂是最常见的先天畸形之一，根据尿道海绵体的发育情况、尿道开口位置及阴茎的下曲的轻重而分型。目前，该病的病因仍不清楚。但可能与环境导致的内分泌紊乱有关，似乎可以解释过去三十年来全球范围内尿道下裂的发病明显增长的趋势。尿道下裂手术包括以下五个方面：①伸直阴茎；②尿道成形；③尿道口及阴茎头成形；④阴囊成形，⑤阴茎的皮肤覆盖。被公认为有助于改善尿道下裂手术效果的技术进步包括①保留尿道板技术；②尿道板切开术；③背侧阴茎海绵体折叠术；④阴茎肉膜瓣覆盖术，及⑤分期手术。
尿道下裂是最常见的先天畸形之一，发病率为活产婴儿的1/200～300。尿道下裂是根据发育不良的尿道海绵体及腹侧包皮而定义，伴随着正常胚胎对阴茎下曲进行矫正的停止。大部分的病例尿道开口于冠状沟稍下方、冠状沟或阴茎头，中度和严重的病例尿道开口于阴茎体、阴囊或会阴。一般情况下，畸形越严重越可能伴发阴茎下曲及阴茎阴囊皮肤转位。有一种不常见的情况是患儿包皮完整，只是在行包皮环切时才发现。
1.胚胎及病因
目前，尿道下裂的病因仍然不清楚。尽管进行了广泛的研究，然而只有不到5％的病例可以用雄激素代谢异常（如5α－还原酶缺陷），雄激素受体异常，或遗传缺陷来解释发病。遗传综合症，如手－足－生殖器综合症。该综合症为常染色体显形遗传，非常之罕见，特征为HOXA13突变，可表现为轻重不同的尿道下裂。对于绝大多数的尿道下裂的病例仍不能解释其发病，尤其是对远端型和阴茎干型的病例。
2.内分泌紊乱
在全球范围内尿道下裂发病增长的一个可能的解释为环境污染。许多内分泌紊乱因子以微量进入淡水、海水，然后生物堆积、浓缩在生物链中高级生物体内。在食物链顶端的肉食动物的脂肪内，如大鱼、鸟类、海洋哺乳动物以及人类，堆积、储存了高浓度的环境污染物。过去一般不把环境因素考虑在尿道下裂的发病因素中，如家族性尿道下裂病例中，一级亲属大发病被认为是由基因或遗传因素而导致。然而现在认为环境因素在尿道下裂的发病中同样起作用。过去的30多年男性生殖管道畸形发病的增加正好与此时期合成农药的产量和应用范围增加一致，因此环境因素可能在尿道下裂、隐睾、精子数量减少的发病中发挥作用。暴露于乙烯雌酚（DES）的男性胚胎，可能会出现生殖管道的异常，包括尿道下裂的发生。在DES暴露组，尿道畸形的发生率明显高于对照组（4.4%vs0%,P=0.017）。DES可能并不是导致遗传物质的受损，而可能是外来复合物阻断了基因表达。动物实验研究支持以下假设，即胚胎期暴露于内分泌紊乱因子，如雌激素合成物，可以导致尿道下裂的发生。在尿道下裂病人，激活的转录因子3表达升高，并且受雌激素复合物的调节。可能是环境紊乱因子在基因水平影响激活的转录因子3，进而导致尿道下裂的发生。
3.治疗
唯一的治疗方法为手术。文献报道有300余种手术方法，说明没有哪一种方法是治疗尿道下裂的金标准。大部分病例初次手术即可治愈，然而一部分病例初次手术效果并不好。这些不幸的病儿不仅要遭受多次手术而导致的身体疤痕，而且仍存在较多的排尿方面的问题，如仍需蹲位排尿。尿道下裂病人也可能会出现较多的性功能、心理方面的问题。尿道下裂手术的目的为重建一个伸直的阴茎，尿道开口于阴茎头末端腹侧、呈裂隙状，能站立排尿、尿线向前，成年后能进行正常的性生活。畸形的修复包括5个部分的内容：①伸直阴茎；②尿道成形；③尿道口及阴茎头成形；④阴囊成形，及⑤阴茎的皮肤覆盖。
手术最佳时机为生后6个月。随着小儿麻醉水平的提高及优质尿管的应用，已可在门诊进行手术。畸形严重的病例需要分期手术，第二期手术可在一期手术后6个月进行，此时伤口已完全愈合。根据手术时阴茎的情况选择手术方法。关键在于皮肤的质量及海绵体的发育情况。比如阴茎头型或远端型病例的阴茎皮肤和阴茎海绵体的质量也可能发育较差，此时需要修建健康尿道，实际上远端型变成了近端型。经此处理阴茎头及尿道开口可能正常，如果不正常，需要采用皮瓣或皮管技术尿道成形。手术后拥有一个正常的阴茎头的形状也很重要。较深的阴茎头沟对皮管也很有益，而扁平的阴茎头则需要皮瓣或切开手术。
4前端型尿道下裂
对该型尿道下裂的处理依赖于患儿家庭的文化。许多前端型病例并没有明显阴茎下曲的功能缺陷，能够站立排尿、尿线直向前。因此，此类病人的手术矫正实质上是美容，手术效果应尽可能的完美。此类手术可以在门诊实施，手术中不需要留置支架管。最易于接受的方法为MAGPI、GAP（阴茎头接近法）、Mathieu或flip－flap法，改良Snodgrass或尿道板切开尿道成形术。MAGPI法已被详细描述并经受了时间的考验。GAP法仅适用于阴茎头沟宽深的前端型病例，该类病人没有一个可以尿流改变方向的阴茎头组织桥。
5一期皮管及改良Snodgrass技术
一期皮管成形术，也叫Thiersch－Duplay法，可用于阴茎头沟深、尿道板宽的远端型和近端型尿道下裂。历史上，如果尿道沟的宽度不足以原位皮管，可以选择Mathieu或带血管蒂皮瓣的方法。近来由Snodgrass介绍的尿道板切开后再行皮管的方法革新了尿道下裂外科。该术式短期效果良好，已被广泛接受并采用。成形后的尿道口呈裂隙状。最近该方法已被应用于近端型尿道下裂。理论上讲有可能会出现尿道口狭窄的担心，然而实际上很少有尿道外口狭窄的报道。尿道板有良好的血供和大血管窦，切开愈合后没有疤痕组织形成。另外，对于没有阴茎下曲的病例采用尿道板切开、尿道成形术有助于保护包皮组织。
6.后端型尿道下裂
尿道板
Duckett推广了保护尿道板的概念。除了最严重的病例外，保留尿道板可适用于所有的尿道下裂病例。尿道板作为新尿道的背侧壁，而来自于包皮内板的带蒂皮瓣作为新尿道的腹侧壁。大量的经验显示尿道板很少引起阴茎下曲。那种认为剥离尿道板、显露海绵体即可松解下曲的观点未必正确。事实上，仔细的解剖研究显示尿道下裂阴茎的尿道板内有广泛的血管网，松解、抬起尿道板将破坏错综复杂的血管。过去对于后端型尿道下裂，采用完全切除异常的尿道及深部的组织，直到正常的海绵体，通过带蒂的包皮组织形成尿道。目前，对绝大多数后端型尿道下裂，包括会阴型尿道下裂，尿道板均可保留，采用Onlay或改良Snodgrass方法成形尿道。仅有少部分病例，尿道板需要切开，采用二期手术方法。
7.Onlayislandflap
尿道下裂包皮组织的血液供应是可靠的。阴茎背侧包皮下组织的血供呈纵向分布，可与包皮皮肤分离，进而形成一个来自于内板的岛状皮瓣。对尿道缺损少的病例，岛状皮瓣可由包皮的一半产生，另一半用于覆盖。另外也可设计一长马蹄状的皮瓣。Onlay瓣也可用于暴露缝线的随后覆盖。中线纽扣状孔技术可以防止阴茎扭转。对于后端型尿道下裂，首次手术时要保持尿道板的完整性，不管有没有阴茎下曲。Onlayislandflap可用于阴茎体型、阴囊型甚至会阴型尿道下裂。保持尿道板的完整可以避免近端的狭窄，并且尿道板良好的血供可以使尿瘘的发生率减少至5％～10％。Onlayislandflap的长期效果也是良好的。Onlayislandflap也可用于没有单纯的阴茎下曲，此时尿道细窄、甚至闭锁，需要予以扩大。在保护尿道板的概念之前，横裁皮管岛状瓣技术被广泛应用。然而对于需要切除尿道板的严重的尿道下裂，该方法仍可应用，尽管有可能会出现尿道憩室。目前对于此类病人多采用分期手术。
8.二期尿道成形术
对于严重类型的病例一个可以选择的方法为阴茎伸直后将背侧包皮转至腹侧，为了矫正阴茎下曲可能需要切除尿道板。可能需要制作皮瓣，但并不主张一期行尿道成形。一期手术后至少6个月行二期手术。为了便于二期尿道成形，一期手术时在阴茎头两翼卷起背侧包皮。
9.颊黏膜二期尿道成形术
对于手术失败者或严重的尿道下裂可以采用Bracka介绍的游离颊黏膜二期尿道成形术。黏膜可取自于双侧颊部或口唇。一期手术时，游离阴茎头两翼以备二期手术形成圆锥形的阴茎头和裂隙状的尿道口。为了防止黏膜下血肿形成，黏膜的边缘与中间都要进行缝合。二期手术时，修剪阴茎头多余的黏膜组织，缝合时分两层，黏膜组织为第一层，皮下组织为第二层用于覆盖新尿道。
10.阴茎下曲
阴茎下曲的矫正方法也是由于引入了保护尿道板的概念而改进。由Gittes和Mclaughlin于1977年介绍的人工阴茎实验提供了验证有无阴茎下曲和手术过程中下曲矫正是否彻底的方法。Kaplan和Lamm提出阴茎下曲可能是正常胚胎发育的停止，类似于睾丸下降不全。因此在绝大多数阴茎下曲病例显著缺少纤维化。大约5％的病例在彻底分离松解包皮后需要其他方法矫正残留的下曲。基于人类胚胎阴茎的解剖学研究，可以采用背侧白膜折叠。白膜折叠可用于轻中度阴茎下曲，如果需要两层以上的缝合或4次以上的缝合才能矫正下曲，则应更换方法，如尿道板完全切除、皮瓣代尿道术。在人工勃起试验过程中，如果用手指仍不能使下曲矫正，则不宜采用白膜背侧折叠术。通过缝合背侧也可矫正阴茎头的倾斜，但应避免损伤供应阴茎头的血管神经束。
11.并发症及手术效果
尿道下裂手术的主要并发症为尿瘘形成、尿道狭窄、尿道口后移、残留下曲及外观美学效果差等。通过采用尿道下裂的五步修补法，一般可以避免以上并发症。如果却有并发症发生，如尿瘘形成可采用多层修补闭合；在冠状沟边缘的瘘可通过重新阴茎头成形或尿道成形来修补，因为该区域很难获得足够的皮下组织进行覆盖。尿道狭窄常需要重新行尿道成形，有一些病例需要采用分期手术才能清楚疤痕的尿道。目前，仍缺乏基于证据的尿道下裂手术的远期效果。较少的相关报道结果又不一致。只要说纵向的尿道下裂手术效果研究对评价目前采用的手术方法是关键的就足够了。
结论
尿道下裂重建仍然是最富有挑战性的外科领域之一，现代已经看到了在手术方面的诸多进步。将来随着解剖学研究、基础科学研究以及手术的革新，将继续改善所有尿道下裂病人的前景。